Bệnh xương chảy nến (bệnh nến xương) là gì?

bệnh xương chảy nến
  1. Bệnh xương chảy nến là gì?

Bệnh xương chảy nến hay còn gọi là bệnh nến xương (Dripping candle wax bone). Là bệnh lành tính hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tăng sản bất thường của xương ở chi (Melorheostosis). Ảnh hưởng đến vỏ xương là chính, đôi khi ảnh hưởng đến các cấu trúc mô mềm xung quanh. Bệnh thường gặp ở người trẻ dưới 20 tuổi khi xương đang phát triển. Tuy nhiên có thể gặp ở mọi lứa tuổi với tỷ lệ Nam và Nữ là như nhau.

Bệnh có thể gặp ở bất kỳ xương nào của chi nhưng thường gặp ở các xương dài của chi dưới. Ít gặp hơn ở các xương bàn ngón tay, chân và hiếm gặp xuất hiện bệnh ở xương cột sống, hộp sọ.

Xquang điển hình của bệnh xương chảy nến

2. Nguyên nhân gây bệnh

Nguyên nhân gây bệnh còn chưa rõ ràng. Một số tác giả cho rằng bệnh xuất hiện do tổn thương cảm giác từng đoạn của mào thần kinh hình thành trong quá trình phôi thai. Một số khác thì cho rằng đây là bệnh di truyền hoặc đột biến gen.

3. Triệu chứng bệnh xương chảy nến như thế nào?

Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí, mức độ tăng sản xương và các bất thường mô mềm liên quan. Nhiều trường hợp không có triệu chứng mà chỉ tình cờ phát hiện trên Xquang qua 1 lần thăm khám nào đó. Thông thường khi khối tăng sản nhiều có thể gây nên các triệu chứng như: đau, biến dạng, ngắn chi, hạn chế vận động, tê bì thậm chí yếu cơ nếu có tổn thương mô mềm liên quan. Sự phát triển bất thường của xương tại một số vị trí có thể gây nên tình trạng chèn ép rễ thần kinh như chèn ép rễ tuỷ sống hay hội chứng ống cổ tay.

4. Cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán bệnh

Trên hình ảnh Xquang bệnh nến xương đặc trưng bởi dấu hiệu nến chảy: hình ảnh phì đại vỏ xương không đều. Thường xảy ra ở một bên thành xương giống như hình ảnh sáp nến chảy xuống một bên của cây nến. Tăng sản bất thường của xương biểu hiện bằng sự hình thành xương trong màng xương.

Tăng sản bất thường của xương quanh khớp háng

5. Điều trị

Vì đây là bệnh lành tính nên chỉ định điều trị khi có triệu chứng bất thường hoặc có biến chứng:

Bảo tồn bằng các thuốc chống viêm, giảm đau, vật lý trị liệu trong trường hợp bệnh có biểu hiện đau nhưng chưa ảnh hưởng nhiều đến chức năng. Hoặc các trường hợp đến gặp Bác sĩ lần đầu và tình trạng tăng sản xương chưa xâm lấn vào khớp.

Phẫu thuật đặt ra khi:

  • Bệnh gây biến dạng chi, co cứng, ảnh hưởng nặng nề đến chức năng hoặc gây mất chức năng.
  • Điều trị bảo tồn không mang lại hiệu quả.
  • Tăng sản xương bất thường xâm lấn vào khớp gây ảnh hưởng nặng nề hoặc mất chức năng khớp.
  • Bệnh gây biến chứng chèn ép thần kinh như chèn ép rễ nặng hoặc Hội chứng ống cổ tay thể nặng…
  • Các phương pháp phẫu thuật có thể đục bỏ phần xương loạn sản ảnh hưởng đến vận động, cần thận trọng hững trường hợp này vì nguy cơ gãy vỡ toàn bộ xương và khó liền. Ngoài ra có thể cắt đoạn xương hay tạo hình gân… Hoặc phẫu thuật thay khớp vị trí bị xâm lấn bởi sự tăng sản bất thường của xương. Tuy nhiên hết sức cẩn thận vì nhiều trường hợp mô mềm bị tổn thương dễ gây nhiễm trùng, co rút sau phẫu thuật.
  • Nhiều trường hợp xương tăng sản cả ở toàn bộ chi, từ xương đùi xuống đến cổ chân và ảnh hưởng nặng nề đến vận động. Trước kia thường phải cắt cụt chi. Nhưng với sự phát triển của y học hiện đại thì Phương án thay toàn bộ xương đùi hay toàn bộ xương chày giúp không những tránh phải cắt cụt mà còn giúp phục hồi vận động.

ThS.Bs. Trần Quyết Trung tâm Chấn thương chỉnh hình và Y học thể thao bệnh viện đa khoa quốc tế Vinmec times city số 458 Minh khai, Hai bà trưng, Hà nội. Sdt 0964502886.

Trả lời